어둠의 순례자

이전했습니다.

네이버도 버리고..

결국 티스토리에 정착해서 잘 살고 있습니다. -_-ㅋ

놀러오세요~~~



http://slvshade.tistory.com

똑같은 내용을 두번씩 쓸 필요는 없는 것 같아서 -_-a

http://blog.naver.com/slvshade 로 놀러오세요!

에드 게인 - 플레인필드의 도살자

이 글은 살인범 에드 기인의 실제스토리이다. 그는 독특한 성격의 소유자로써 농장에서 태어나 횡포한 어머니 밑에서 자라났다. 몇년안에 그의 모든 가족이 죽었고 그는 농장에 그냥 홀로 남겨진채 무덤도둑, 시체애호자, 식인자, 그리고 또한 신체 일부들로 공예작품을 만들기 시작한다. 에드 기인은 20세기의 가장 이상하고 기괴한 연쇄 살인범이다. 아마도 오직 제프리 다머만이 에드 기인에 가까울 것이다. 에드 기인의 범죄는 또한 영화 사이코, 텍사스 체인소 매서커, 그리고 양들의 침묵에 영감을 주었다. 이 글은 그의 생애와 범죄행각에 대한 증거문서이다.

시작

에드 기인과 형 헨리는 위스콘신주 플레인필드에서 7마일 떨어진 그들의 160 에이커 농장에서 가부장적인 어머니에 의해 키워졌다. 어머니는 아이들에 대하여 보호적인 자세와 죄악에 대한 명확한 신념을 가진 매우 종교적인 여자였다. 어머니는 아들들을 여자를 멀리하게 하려고 농장일로 바쁘게 하였다.

알콜중독자이던 아버지는 1940년 죽었다. 몇년 뒤 1944년 산불 화재를 진압하던 중에 형 헨리도 죽는다. 그후 얼마 지나지 않아 어머니는 첫번째 발작을 겪는다. 1945년 두번째 발작은 회복하지 못했고 에드 기인은 홀로 남겨진다.

윗층, 거실, 그리고 어머니 침실을 판자로 막아 폐쇄하고 남아있는 침실, 주방, 그리고 큰 농장의 창고에 자신만의 거처를 마련해 놓은 것은 그때였다. 정부의 토지보호 프로그램이 지역에서 잡다한 일로 증대시킨 국가보조금을 그에게 지급했기때문에 에드 기인은 농장일을 그만두었다.


묘지

여가시간에 에드는 인체 해부와 나치의 강제수용소 실험에 관한 책들을 읽었다. 그는 그 책 모두와 특히 여성 해부에 상당히 관심을 가지게 된다. 농장에서 혼자서 에드 기인은 성에 대해 끊임없이 생각했다. 어느 날 그날 매장된 어느 여자의 신문기사를 보기 전까지.

에드 기인은 거스Gus 라는 이름을 가진 오랜 친구의 도움을 얻는다. 거스 또한 괴상한 외톨이였고 아주 확실히 이상했다 - 몇년 뒤 그는 정신병원으로 보내진다. 거스는 에드 기인의 신뢰하는 친구였고 '의학 실험' 용 시체 확보를 위해 무덤을 여는 에드를 돕는데 동의한다. 거스는 무덤 파는 일을 도왔다.

첫번째 시체가 기인의 어머니의 묘소에서 수십 피트도 떨어지지 않은 무덤에서 꺼내졌다.

10년이상 에드는 같은 일을 했다, 신선한 시신을 얻기 위해 신문을 확인하고, 항상 보름달이 뜬 시각에 묘지를 찾아가, 완전한 여성 시체나 혹은 원하는 부위만 떼내어, 무덤을 메우고 그의 전리품을 집으로 가져왔다.

그의 시체실험은 기괴했다. 에드 기인은 대상물을 뼈와 피부로부터 짜맞추고 장기들은 나중에 먹기 위해 냉장고에 저장하곤 했다. 또한 시체에 시간행위를 행했다. 그는 자신의 어머니 시체를 파내기까지 하였다.

에드 기인이 거스에게 밝히지 않은 것은 점차 커지는 그 자신이 여자가 되고자하는 욕망이었다; 성전환의 결과가 가져올 '수술'의 가능성에 대해 생각한 그는 해부학을 연구한 이유때문에, 여자 시체를 해부하여 해부에 익숙해진다. 그가 시작한 비밀은 얼굴과 가슴이 완전한 인간의 신체 전체 피부로 만들어진 여자바디수트를 입는 것이다.

그의 기념품 컬렉션은 점점 많아졌고, 따라서 실험법과 망상의 범위도 점점 늘어갔다.

그 때 거스가 정신병원으로 끌려갔다, 그리고 에드는 또 다시 완전히 혼자가 된다. 에드는 더 신선한 시신이 수집품으로 더 나을 것이라고 생각했다. 그래서 살인을 시작한다.


살인

에드 기인의 첫번재 희생자는 메리 호건이었다. 메리 호건은 집에서 6마일 거리에 있는 파인 그로브의 호건스 술집을 경영하는 이혼녀였다. 1954년 12월 8일 추운 오후 에드 기인이 갔을 때 그녀는 혼자였다. 그는 32 구경 리볼버로 메리 호건의 머리를 쏘고, 시신을 픽업 트럭에 실어, 집 창고로 운반했다.

그 술집에 들른 한 손님이 주인이 없는 장소와 바닥에 커다란 핏자국을 발견했다. 근처에는 발사된 32 구경 탄피가 놓여 있었다. 핏자국은 뒷문으로 흐르고 있었고 픽업트럭처럼 보이는 타이어 자국이 난 주차장에서 멈췄다. 메리 호건이 총에 맞고 실려간것처럼 보였다.

경찰은 실종의 어떠한 단서도 찾아낼 수 없었다. 그러나 몇 주후, 엘모 유익라는 제재소 주인이 실종에 대해 에드 기인에게 말했을 때, 에드는 대답했다: '그녀는 실종된것이 아니야. 그녀는 지금 농장에 있어.' 유익은 그의 말이 무슨 뜻인지 물어볼 흥미조차 가질 수 없었다.



그후 몇년 동안 다른 희생자들이 있었을지도 모른다. 그러나 에드 기인이 버니스 워든을 그녀의 철물점에서 쏴죽인 1957년 11월 16일 그날까지 기인의 살인행각에 대해서는 확실하게 알려진 것이 없다. 그는 전시용 선반에서 꺼낸 22 구경 라이플에 가져간 총탄을 사용했다. 에드 기인은 버니스 워든을 쏴죽이고, 가게를 잠근 뒤, 가게안의 트럭으로 시신을 집으로 가져갔다. 기인은 또한 현금 41불이 들어있는 현금 등록기를 떼어갔는데, 어떻게 작동하는지 보기 위해서였지만 강도를 저지르는 것은 원치않았기 때문에, 나중에 완전히 되돌려줄 작정이었다라고 후에 그는 설명했다.

버니스 워든의 아들 프랭크는 종종 가게에서 일을 도왔다. 그러나 이 특정한 토요일 아침에 그는 사슴 사냥을 갔었다. 오후 늦게 돌아온 그는 불이 켜진채 잠겨 있는 가게와 어머니가 사라졌음을 알게된다, 또한 현금 등록기도 없어진 것을 발견한다. 바닥에 피는 없었다.

마을의 한 자동차 수리공은 그에게 그 날 아침 약 9시 30분경에 몰고 가는 가게 트럭을 보았다고 말했다.

프랭크 워든은 지역에서 보안관 대리로 근무했다. 그는 즉시 보안관 아트 쉴리에게 알렸고 상황을 보고했다. 프랭크 워든은 그날 아침에 이루어진 매매 기록을 검토했다. 기록중 하나가 부동액 반갤런이었다. 워든은 에드 기인이 전날 저녁에 폐점시간에 들렀으며 부동액을 사러 다음 날 아침에 다시 오겠다고 한 것을 기억해내었다. 워든은 또한 기인이 전 주에 매우 자주 가게에 드나들던 것을 상기했다.

현금 등록기가 없어졌기 때문에 기인이 기회가 좋은 알맞은 시각을 찾은 후 강도를 계획한것 같았다.

워든은 보안관에게 자신의 의심하는 바를 말했다.보안관 아트 쉴리와 경감 로이드 쇨푀스터는 플레인필드에서 7마일 밖에 잇는 농장을 향해 떠났다.

기인의 집

 

집은 어둡고 에드 기인은 부재중이어서 그들은 직감으로 기인이 평소 식료품을 구입하던 플레인필드 서쪽의 한 가게로 차를 몰았다. 막 저녁을 마친 기인은 경영자와 그 부인과 함께 가게에 있었다. 트럭을 타고 떠나려던 참이었다.

보안관은 그를 세우고 조사를 위해 경찰차에 탈 것을 요구했다. 기인은 누군가 자신에게 버니스 워든을 죽였다는 누명을 씌우려 한다고 말했다. 보안관 쉴리는 에드 기인을 구금했다. 쉴리는 버니스 워든의 죽음을 언급하지 않은 것이다.

보안관 쉴리와 경감 쇨푀스터는 다른 경관들과 함께 집으로 되돌아 갔다. 농가로 들어가는 문은 잠겨있었지만, 집 뒷편의 옆창고 문은 쉴리가 발로 밀자 열렸다. 밤이고 농장에는 전기가 없었기 때문에, 보안관은 횃불을 이용해야 했다. 대들보에 거꾸로 매달린 한 여자의 벌거벗은 시체가 드러났다. 다리를 넓게 벌려지고 성기에서 거의 목까지 갈라져 있었다.

어둠컴컴한 집에는 전기가 없어서 그들은 기름 램프, 랜턴, 손전등으로 수사를 진행했다.

집은 몇년간 청소나 정리한 적이 없는 것 같았다. 사방이 온통 쓰레기 더미였다. 못박지 않은 몇개의 방은 책, 오래된 신문, 잡지, 기구, 깡통, 판지와 그 밖의 많은 쓰레기로 어질러져 있었다.

그 경관들이 또한 그 집에서 발견한 것들은 극단적이었다. 집에서 그들은 다음을 찾아낸다 - 두 개의 정강이 뼈, 네 개의 사람 코, 위와 아래 양면을 잡아늘인 피부를 붙여 톰톰북으로 변형된 한개의 쿼트 캔, 뒤집어진 인간 해골의 반으로 만든 한개의 그릇, 아홉개의 '데스 마스크'(잘 보존처리된 여자들의 얼굴가죽으로 만들어진), 눈썹 위는 톱으로 잘려진 여자 머리 열개, 사람가죽으로 된 팔찌 한개, 사람가죽 손잡이가 달린 손지갑 한개, 사람가죽으로 만든 칼집 한개, 사람가죽으로 만든 바지 한벌, 길다란 사람가죽조각으로 대체된 시트의 의자 네개, 어머니의 것은 은색으로 칠해진 여자의 성기 아홉개가 담긴 신발상자, 매달린 인간 얼굴 한개, 사람가죽으로 씌운 전등갓 한개, 사람가죽으로 만든 셔츠 한개, 쪼그라든 머리 다수 (에드는 언제나 쪼그라든 머리 수집품을 가졌다고 농담을 했다), 기인의 침대기둥에 해골 두개, 줄에 달린 사람 입술 두개, 사람가죽으로 구성되고 얼굴과 유방이 완벽한 에드의 전신여자몸 의복, 스토브 위 팬안의 버니스 워든의 심장, 그리고 인간 장기들이 쌓인 냉장고.

15명의 다른 여자의 시신은 기인의 기념품으로 제공하기 위하여 절단되어 있었다. 기인은 평생동안 결코 사슴을 쏜 적은 없다고 말했지만 때때로 기인은 신선한 사슴고기를 이웃집에 방문 선물로 가져왔다고 한다.


끝

기인은 센트럴 스테이트 병원에서 정신이상 형사범으로 연속된 검사를 받았다. 그는 정신이상자로 판명되었다. 그의 행동에 대한 이유는 그는 어머니를 사랑했지만 미워했다, 그래서 나이든 여자들을 죽인 것으로 보였다. 메리 호건은 그의 어머니와 우연한 유사점이 많았다.

기인은 식인과 시체애호는 부정했지만, 무덤 도둑은 인정했다.

사건은 범죄의 진실성때문에 파장을 일으켰다. 수천명의 사람들이 '살인 농장'을 구경하려고 플레인필드로 몰려들었다. 결국 집은 악의 집으로 간주한 플레인필드의 주민들에 의해 불태워졌다.

1957년 크리스마스에, 기인은 정신이상으로 판결받고 워팬 주립 정신병원에 종신 수감된다. 기인은 1984년 7월 26일 78세의 나이에 암으로 사망한다. 그는 플레인필드에서 먼 가족 묘옆에 묻혔다.


에드 기인의 무덤

수수께끼

또한 에드의 형 헨리에 관한 미스테리가 있다. 에드가 헨리를 죽여서 어머니와 더 외롭게 지냈다는 것이다. 일부 자료는 해리가 기인의 헛간에서 발견되었다고 한다. 또는 헛간에 난 불을 끄려다 죽었다는 이야기도 있다; 그러나 다른 자료는 헨리가 산불을 제압하려다 죽었는데 불속에 갇혀 타죽거나 연기 흡입으로 죽었다고 한다. 에드가 헨리를 죽인 동기가 무엇이든간에 입증되지는 않는다. 그는 어머니를 사랑했다, 그러나 나이 먹고 어머니를 닮은 여자들을 죽였다. 그럼 오직 어머니의 사랑을 더 얻기 위하여 형을 왜 죽이려고 하였는가? 만약 형을 죽였고 매우 가능성이 있을지라도 아직 알 수 없다; 에드는 확실히 비뚤어진 인물이다.


에드 기인이 초기에 저질렀을만한 이야기는 1942년에 일어났다. 에드는 가장 가까운 이웃집인 뱅크시스 가족댁에 초대받았다. 뱅크시스의 한 여자친척이 반바지를 입고 집안에 있었다. 에드는 그녀의 다리로부터 눈을 뗄 수 없었다. 그날 밤 늦게 한 남자가 그 여자의 집에 침입하여 어린 아들의 목을 움켜잡고 어머니가 어디에 있는지 물었다. 침입자는 소년이 무슨 말도 하기전에 도망쳐 버렸다. 아들은 그 남자가 에드 기인인것같다고 생각했다.

기인이 저질렀음직한 또 다른 이야기는 1947년 실종된 8살난 소녀와 1953년 아기를 돌봐주고 집으로 돌아오다 사라진 15세이다. 베이비시터의 피묻은 옷은 발견되었지만 시체는 나타나지 않았다. 에드의 집에는 알려진 두 건의 살인이나 무덤에서 파낸 증명되지 않은 신체일부들이 있었다.

영화들

에드 기인의 행각은 확실히 문학과 영화 산업에 영감을 주었다. 사건의 진실성은 헐리우드가 계속 만들어내는 많은 발상을 도왔다.

초기의 그러한 한편의 영화는 사이코였다. 로버트 블록의 소설을 원작으로 히치콕이 영화로 만들었다. 압도하는 어머니의 관련성과 영화의 공포는 일종의 최초가 되었다. 로버트 블록은 에드 기인의 삶에서 대부분의 착상을 얻었다.

텍사스 체인소 매서커는 에드 기인에 약간 기초한 또 한편의 영화였다. 이야기는 공포의 집에 우연히 들르게 된 여행중인 청소년들에 관한 것이다. 집의 거주자들은 무덤을 파헤쳐 인골과 해골같은 것으로 가구를 만들기도 하고 살해하여 식인하는 기괴한 한 가족이다. 우두머리 악당은 '레더페이스(가죽얼굴)'이라고 부른다. 레더페이스는 전기톱을 들고 청소년들을 쫓아다기를 좋아하고 희생자들의 사람얼굴가면을 쓰고 있다. 죽음의 레더페이스에게서 벗어나려는 청소년들이 나오는 텍사스 체인소 매서커 영화는 약 네편이 있다. 대부분 집, 시체약탈과 식인행위와 관계있다.

하나 더 근래의 아카데미상을 수상하기도 한 영화는 양들의 침묵이다. 연쇄 살인범을 뒤쫓는 FBI 요원에 대한 것이다. 그녀는 그를 찾으려면 지적인 식인자 한니발 렉터 박사의 도움을 얻어야만 한다. 그녀가 추적하는 연쇄살인범은 여자를 죽이고 그 피부로 옷만드는 일을 좋아하기 때문에 '버펄로 빌'이라고 불린다. 또한 그는 여자가 되기를 원한다. 그러므로 피부의상은 기인의 그것과 같다. 이 영화와 에드 기인에는 많은 관계가 있다. 피부 의상, 식인행위와 복장도착자가 된 버펄로 빌이다.


끝맺는 글

에드 기인은 확실히 금세기의 가장 기괴한 살인자중의 한 명이다. 단 두명의 여자를 죽이고 다른 사람들의 실종에 대해선 혐의를 받을뿐이지만 그는 세상에서 악명높은 살인범중의 한 명처럼 보인다. 그것은 살인 세계에서 즉시로 유명하게 만든 에드의 집에서 발견된 것들이다.

@ http://blog.naver.com/tthochi.do?Redirect=Log&logNo=60001717883

 

<<< 영화 >>>

1957년 체포된 살인마 에드 기인의 이야기.
이 살인마의 이야기에서 두편의 영화가 만들어집니다.
한편은 히치콕의 <싸이코>, 나머지 한편은 토브 후퍼의 <텍사스 전기톱 살인사건> 입니다.
이 에드 기인이라는 살인마는 다른 살인마들과는 다른 특이성을 가지고 있었는데요..
그 특이성을 잠깐 말씀드리면요..
살인의 동기는 네크로필리아(시체 애호증)와 관련이 있습니다.
처음에 그는 무덤에서 시체를 파내어 내장을 꺼내 냉장고에 보관하고 시체의 살가죽을 도려내 가면과 옷을 만드는 등의 행위를 즐겼죠.
그러다가 더 신선한 시체를 얻기위해 직접 살인을 했다고 합니다.
그에 대한 많은 소문들이 떠돌고 있지만 그 중 가장 쇼킹한 소문이 그의 어머니의 시체를 파내어 보존하고 있었다는 내용입니다.
이 소문에서 영감을 받은 로버트 블록이라는 작가가 소설 <싸이코>를 집필했고, 이것을 히치콕 감독이 영화화 했죠.
싸이코에서는 주인공이 어머니에 대해 가지는 집착에 대해 나오는데..
이것을 에드 기인이라는 살인마의 이야기에서 따온 것이라고 합니다.
그러면 문제의 <텍사스 전기톱 살인사건>은 <싸이코>와는 다른 방식에서 에드 기인의 이야기를 해석했습니다.
토브 후퍼 감독이 관심을 가진 부분은 카니발리즘(식인관습)입니다.
카니발리즘이라는 부분과 시체의 살가죽을 벗겨내 가면과 옷을 만드는 행위 등에서 만들어진 것이 인간의 살가죽을 뒤집어 쓴 살인마의 이야기였던거죠.
토브 후퍼 감독은 이전의 공포영화에서 보여주었던 공식들을 깨어버리고 자신만의 방법으로 영화를 만들어서 사람들에게 많은 충격을 주었죠.
이전의 공식은 영화속에서 누군가가 죽을때는 살인마가 뒤에서 다가가는 모습을 보여준다거나 이런식으로 긴장감을 서서히 높여주다가 긴장감이 극에 달하는 순간 살인을 하는 경우가 많았는데요..
토브 후퍼 감독은 이러한 공식을 깨어버리고 사람들이 긴장할 틈을 주지 않고 살인을 이행해버립니다.
예를 들면 사람이 서있었는데 바로 어떤 예고도 없이 갑자기 뒤에서 몽둥이가 머리를 쳐서 사람이 죽어버리고 그 뒤에 살인마가 서있더라..
뭐 이런식으로요.
또한 토브 후퍼 감독은 절묘한 편집방법으로 잔인한 장면은 없지만 그 장면을 상상하게끔 만들어 버렸기에 이 영화가 공포영화의 걸작으로 남아있게 된것 입니다.
-> @ 네이버 지식인에서

▒▒▒ 참고 블로그 ▒▒▒

http://blog.naver.com/skcoskc/40005041813
http://blog.naver.com/roompen9030/20004385738
http://blog.naver.com/howans/140013300808

 

▒▒▒ 팬 사이트(?) ▒▒▒

http://eddiegein.tripod.com/index.htm

 

▒▒▒ 오드 아이의 신비 ▒▒▒

양쪽 눈의 색깔이 달라서 생기는 특이한 현상을 오드 아이라고 합니다. 오드 아이는 일종에 유전적 질병이라고 하는데 양쪽이 색깔이 다를 가능성은 아주 희박하답니다. 터키 지방에는 특이하게 어떤 지방에 오드아이인 고양이가 많다고 하는데 청각장애가 있는 경우가 많다고 합니다. 오드아이는 아주 드물게 나타나는 거라서 행운에 상징이라고 말하기도 하네요. 의학사전에 번역이 있어 올려봅니다.

눈 색깔은 홍채에 나타나는 색소의 표현이다. 갈색의 눈은 멜라닌 침착이 풍부한 것이고, 푸른 눈은 멜라닌 색소 침착이 부족한 것이다. 홍채의 멜라노시테(Melanocytes: 표피의 가장 안쪽에 위치하는 색소과립으로서, 멜라닌을 합성-譯註)는 신경분포가 아주 활발한 유사합포체(pseudosyncytium)로, 눈의 색깔을 유지하는데 필수요소가 된다.

두 개의 유전자가 눈의 색깔을 제어하고 있다: 15번 염색체에서 발견되는 EYCL3는, 갈색/푸른 색의 눈 색깔의 암호(BEY) 체계를 가지고 있고, 19번 염색체에서 발견되는 EYCL1은 녹색/푸른 색의 눈 색깔의 암호체계(GEY)를 가지고 있다.

예전에는 단순한 멘델의 법칙으로 유전된다고만 알려져 있었지만, 눈의 색깔은 복합 유전적 특징이 있는 걸로 증명되었다. 이 유전자들이 적갈색이나 회색과 같은 색깔을 어떻게 배치하는지 아직까지 정확하게 알려진 바는 없다. 더욱이 타 유전자들이 홍채의 무늬와 색소침착을 결정할 수도 있으며, 그럼으로써 광선의 색깔에 반대되는 단일 갈색(solid brown)에 대한 설명도 가능할 수 있을 것이다.

Heterochromia iridium(한 개인에게 양쪽 눈의 색깔이 다른 경우)과 heterochromia iridis (한쪽눈의 홍채에 나타난 다양한 색깔의 경우)는 인간에게서는 상대적으로 아주 희귀한 경우이며, 홍채의 과다색소 침착이나 과소색소 침착에서 비롯된다.

대부분의 경우는 독립적이고 일시적인 현상이며, 홍채 전체의 세포 내에서나, 혹은 특정 부분에서, 상기(上記)한 유전자(아직도 연구해 할 부분)의 표현 변화에서 비롯된 것으로 볼 수 있다.

다른 잠재적 요인도 있는데, 태어날 당시의 외상이나 후천적인 외상도 있을 수 있으며, 선천적 색소 모반(congenital pigmented nivi)도 있을 수 있고, 글라코마 치료에 사용되는 약물치료로 생길 경우도 있다. heterochromia iridis의 놀랄만한 특징이라 할 수 있는 몇 가지 신드롬은 잘 알려져 있다.

유전자 PAX3의 돌연변이로 일어난 상염색체 우성질병(autosomal dominant disorder)은, 선천성 감각 신경성 난청 (congenital sensorineural hearing loss)과 같이, 홍채, 머리카락, 피부의 색소 장애의 특성이 있다. 그러나 양쪽 눈동자의 색깔이 다른 것은 인간의 신체적 특징에서, 끝없이 변화하는, 매혹적인 변화가 첨가된, 고립된 발견물(isolated finding)이 될 것이다.

내용출처 : http://www.scienceollze.com/news/011230.htm

외국인 오드아이-케이트 보스워스
한국인 오드아이-이금량
참고로 한국인 오드아이는 우리나라에 한명밖에 없다고 하네요

한국인오드아이: http://cafe.naver.com/junkbox.cafe 까네(ojy333) 님
외국인오드아이:http://blog.naver.com/imi2491/120010257506젤리님

 

(위 사진은 케이트 보스워크 라는 분의 사진입니다.)

▒ 혈소판무력증 (Glanzmann`s Thrombasthenia)

▒ 혈소판 무력증이란?

상염색체 열성유전을 받아내는 드문 질환으로, 코출혈이나 잇몸출혈이 장기반복성에 출현하고, 출혈 시간 이 길어지고, 혈병退縮(clot retraction)이 결여되며, ADP에 의한 혈소판응집의 장해 또는 결손이 특징이다.

▒ 원인

정상적인 혈소판은 혈소판 표면에 glycoprotein llb/llla(GPllb/llla)있어서 피브 리노겐 또는 Von Willebrand Factor(VWF)와 교차 결합하여 상해가 있는 부위에서 혈소판 응고가 일어나는데 이헤테론 이성체의 결함으로 출혈이상 증세가 나타난다. 이 결함은 혈소판 응집을 못하게 되고 출혈이 됩니다. 혈관 상해가 있는 부위에 혈소판이 접착하게 되어 지혈작용을 하게 되어 있으나 바로 그 접착제 역할을 하는 단백질이 없어서 혈소판의 ‘수’가 정상이어도 그 기능을 제대로 못 하게 된다.

▒ 임상증상

혈소판 기능부전에 의해 출혈을 일으킨다. 전형적으로 태어날 때나 초기 유년 시기에 점막피부에 출혈이 일어나는데, 치과 치료시 출혈증가가 일어 날 수가 있다. 점상출혈과 반상출혈, 코피, 비출혈이 일어나기도 한다. 가벼운 외부 충격에도 심한 출혈이 있고, 여성의 경우 생리 때 일어나는 자연 출혈시 과다출혈로 위험 할 수도 있다. 이 질병은 희귀하고 X-linked 열성유전자에 의해 유전되며 출혈, 미세혈소판이 나타나기도 한다.

▒ 병의 용태생리 [혈소판무력증]

근본증세의 혈소판은 각종의 자극에 의해 과립의 방출 반응은 일어나지만, 응집 반응이 야기되지 않는다. 응집할 수 없는 것은 혈소판이 화이브리너젠(fibrinogen) 를 결합시키기 위해서 필요한 막표면의 당단백복합체다 혈소판막당단백 (glycoprotein;GP) IIb-IIIa를 결손하고 있기 때문이다. 혈소판무력증의 위치 부여로서, 아래의 장애를 들 수 있다.

1.혈소판점착 능력장해

(1)혈소판의 장해(glycoproteinI의 결핍)→ Bernard-Soulier증후군 .
(2)혈소판이외의 장해 ( vWF의 결핍)→ von Willebrand병 (vWD) .


2.혈소판응집 능력장해

(1)일차응집 장해(glycoprotein II-III의 결핍. 과립의 방출 반응을 수반하지 않음)→혈소판무력증.
(2)２차응집 장해(dense body중의 【아데닌뉴클레오티드】의 결핍. 과립의 방출 반응을 수반함)→ storage pool disease. 　

▒ 검사 소견 [혈소판무력증]

혈소판수는 정상여서, 프로(professional) 트롬빈(thrombin) 시간 및 부분【토론보푸라스친】시간등의 응고 검사도 정상이다. 출혈 시간 는 분명함에 연장하고, ADP, 【에피네프린】, 콜라겐(collagen)에 의한 응집도 분명함에 저하한다.

▒ 진단 [혈소판무력증]

유아기에서 출혈 경향 지만 있어, 혈소판수가 정상여서 출혈 시간 의 연장이 인정을 받으면, 우선 근본증세라고 von Willebrand병 (vWD)을 의심한다. 근본증세에서는 혈병退縮이 결여하고, 제VIII인자 지만 정상여서, ADP에 의한 혈소판응집이 분명함에 저하하고 있는 것으로 vWD과 감별된다.

▒ 치료, 관리와 예방 [혈소판무력증]

국소적 지혈로 멈추지 않으면, 신선혈소판혈장을 輸 주석을 단다.

▒ Current Topics [혈소판무력증]

근본증세는 혈소판막당단백 (glycoprotein;GP) IIb 및 IIIa의 결손(I형) 또는 현조한 감소(II형)을 내보이지만 ,1990년에 GPIIb과 GPIIIa의 전유전자배열이 결정되어, 그 양적 감소의 메커니즘(mechanism)이 유전자 수준(level)으로 검토할 수 있게 되었다.

 

▒ 선천성 혈소판 기능장애

▒ 병명

저장병; 혈소판 기능장애－선천성; 벨날스리에 증후군; 구란츠만 혈소판 무력 증

▒ 정의

혈액의 응고에 필요한 혈액 세포인　 혈소판의 ，선천성의 기능장애．

▒ 원인과 위험 인자

선천성 혈소판 기능장애는 혈소판수는 변화하지 않는 데도 관계되지 않고，출혈 시간（혈중으로 응고가 일어나는 의(것)에 관련된 시간）가 길어지는 것을 특징으로 한 출혈성 질환이다．통상은 장시간 계속된출혈 또는 간단하게 내출혈이 일어나는 것을 수반한다. 출혈성 질환의 이환역이 가족에게 보여진다．Ｂｅｒｎａｒｄ－Ｓｏｕｌｉｅｒ 증후군은 혈소판이 혈관벽에 부착하기 위한 수용기를 결여한 선천성질환이다．이 질환으로는 출혈이 심해지는 것이 있다．구란츠만 혈소판 무력증은점막과 수술후의 출혈을 일으키는 질환으로 이 출혈도 위독한 경우가 있습니다．저장병은 내출혈을 일으키는 경미한 출혈성 질환이다．위험 인자로서는 출혈성 질환의 이환역이 가족에게 보여지는 것이 있다．

▒ 예방

이 혈소판 질환에 관계된 유전자의 결함은 검사로 발견할 수 있다．이러한 질환이 가족에게 보여지고，장래 아이를 갖는 것을 생각하고 있다 있는 사람은 유전 카운셀링을 받는 것을 권장.

▒ 증상

- 코피-증상
- 수술중 및 수술후의출혈
- 간단하게피하 출혈
- 경미한 상처로 장시간에 걸치는 출혈
- 이상한 월경 주기
- 잇몸 출혈

▒ 징후와 검사

이학적 소견으로는 명백한출혈이 인정

- 혈산으로는 혈소판수는 정상적인 것이 있으시는
- 출혈 시간의 연장
- 혈소판 응집 검사
- 혈병 퇴축능
- 프로트롬빈 시간，부분 트롬보플라스틴 시간의 이상．혈연관계에 있는 사람들의 검사를 포함하고，다른 검사가 필요해지는 경우도 있다．

▒ 치료

이 질환에는 특정한 치료법은 있지 않다．아스피린은 출혈 시간（혈중으로 응고가 일어나는 의(것)에 관련된 시간）를 연장시키는 것이 알려지고 있고，출혈성 질환이 있는 사람은 전부 이것을 피한 필요가 있다．증상이 나타났던 때에는 혈소판 수혈이 행해진다．

▒ 예후와 전귀

치료를 행하면 출혈의 컨트롤은 가능하지만 ，이것은 생애에 걸치는 질환으로 ，치유한 방법은 있지 않다．대규모 출혈을 피하도록 주의가 필요하다.

▒ 합병증

- 위독한출혈
- 월경중의 여성으로는 철 결핍성 빈혈

▒ 주치의

원인불명의출혈 또는 내출혈이 있는다면 나무， 또는 보통의 방법으로 출혈이 멈추지 않는 때에는 의사에 진찰한다．

▒ 혈소판막당단백

▒ 임상적 의의 [혈소판막당단백]

혈소판의 막당단백(GP)은 분자량의 큰 순번에 GP I, II, III, IV ,V, VI등이라고 명명되어 있다. GP의 선천적 또는 후천적 매우보다, 혈소판기능 이상증 를 보인다. 진단 때문에 혈소판막당단백의 해석은 불가결하지만, 빈도의 낮은 질환이기 때문 특수한 시설로밖에 시행되지 않고 있다. 혈소판응집 능력 や 점착 능력의 이상으로부터 혈소판기능 이상증 지만 의심되었을 경우나, 塗抹표본으로 거대혈소판등의 형태이상이 의심되었을 경우에 행한다.
　[기준범위]:정상 패턴(pattern).
　가계에 의해 약간의 변동이 보여진다.


▒ Bernard-Soulier증후군


▒ 개념과 정의

늘(평소)염색체열성유전으로, 중증의 출혈 경향 를 초래하는 질환. 일반에 유아기, 소아기에 피하출혈, 코출혈등을 인정하고, 그 이후, 과다월경 ,소화관출혈등도 때에 볼 수 있다. 대형의 혈소판(정상으로는 2∼4μm)이 보여지지만 수는 감소하고, 출혈 시간 는 연장하고 있지만 프로(professional) 트롬빈(thrombin) 시간 는 정상이다.
근본증세에서는 막당단백(glycoprotein; GP)의 안GPIb이 감소하고, von Willebrand병 (vWD)과 같음, 【리스토세친】응집 지만 결여한다 (GPIb은 vWF의 수용체다). ADP, 콜라겐(collagen), 아드레날린(adrenaline) 응집은 정상이다.
치료는 혈소판수혈이다. 거대혈소판의 출현한다 혈소판감소증 지만 감별 진단의 대상이 되고, May-Hegglin이상, Montreal platelet증후군, gray platelet증후군, Epstein병등이 있다.

▒ von Willebrand병

▒ 개념과 정의

von Willebrand병 (vWD)은, 제VIII인자 과 복합체를 형성하는 혈장 von Willebrand인자 (vWF)의 질적·양적 매우 근거하는 선천성출혈증이다. 출혈 시간 의 연장과 제VIII인자응고 활성(VIII:C)의 저하(10∼40%)이 특징으로, 일차지혈 마개의 형성 장해가 보여져, 코·구강점막의 출혈, 피하출혈이 중심여서, 혈우병 에 많은 관절 및 근육내출혈은 드물다.

▒ 빈도와 역학

III형은 늘(평소)염색체열성유전이지만, 다른 형태는 일반에는 늘(평소)염색체우성유전을 나타낸다. 선천성출혈성 소인의 약10%을 차지해 ,10만명당 1예정도로, 혈우병 A, B에 다음으로 많다.

▒ 임상적 특징

출혈은 주로 점막과 피부로, 코출혈과 자반이 가장 많다. 혈우병 그러면 동일가계내의 감염자는 거의 일정한 중증도이지만, vWD에서는 동일가계내의 감염자끼리라도 증상, 검사 값에 편차(차이)가 보여져 ,1명의 환자라도 시기에 따라서 증상, 검사 값이 다르다.

▒ 검사 소견

vWF의 감소에 의해 출혈 시간 지만 연장한다. 혈소판수, 혈소판형태, ADP, 콜라겐(collagen), 트롬빈(thrombin)에 따른다 혈소판응집 능력 는 정상이지만, 【리스토세친】보 인자의 감소를 반영하고, 【리스토세친】에 따른다 혈소판응집 능력 는 저하한다. 활성화 부분【토론보푸라스친】시간 (APTT)은 vWF저하에 의해 제VIII인자 의 생산생 자극이 저하하는 것에 기인하고, 다소 연장한다.

▒ 진단

증상, 검사 소견에 의해 진단이 붙는다. 경증의 vWD에서는, 아스피린(aspirin)을 0.65g 투여하면 출혈 시간 지만 전(前)값의 몇배로부터 십몇배에 연장한다. 아스피린(aspirin)은 아라키(arak) 동(Dong) 산으로 PGG 2에의 이행을 억제하고, 혈소판응집에 필요한 ADP의 혈소판으로부터의 방출을 누르고,또 혈소판응집 야기 물질인 TXA 2합성을 억제한다. vWD에서는 혈소판의 응집이 강하게 억제되어, 출혈 시간 의 연장이 명료가 된다.

▒ 치료, 관리와 예방

경증의 I형 (정형예)에서는, 합성抗이뇨 호르몬(hormone) 약인 【데스모푸레신】(DDAVP) 0.4μg/kg의 정주가 유효하다. 【데스모푸레신】은 시상하부, 늘어뜨림 체계를 사이에 세워서 제VIII인자 /vWF의 혈관내피세포로부터의 방출을 촉진시키기 때문이다. 지혈 곤란한 I형이나 II, III형에는 【쿠리오푸레시피테토】, 신선동결 혈장(FFP), 중간형 제VIII인자제제가 유효하다. 투여량은 혈우병 A에 준하지만, 제VIII인자 의 동결 건조 제제에는 vWF지만 포함되어 있지 않으므로 주의한다.

▒ 경과와 예후

vWD의 출혈 경향 는 유아기에 나타나지만, 성인이후는 연령과 함께 경감하는 것이 많다. III형에서는 충분한 보충 요법이 예후를 결정한다.